Тема лекції



Скачати 27,31 Kb.
Дата конвертації11.01.2017
Розмір27,31 Kb.

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

  • ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
  • “Синдром
  • дихальних розладів”

Визначення та актуальність

  • Синдром дихальних розладів (СДР) – неспецифічний симптомокомплекс багатьох захворювань новонароджених, який свідчить про потенційну наявність дихальної недостатності (ДН) .
  • СДР І типу (респіраторний дистрес-синдром – РДС або хвороба гіалінових мембран) –гостре захворювання легень,яке виникає в перший день життя новонародженної дитини переважно в наслідок дефіциту легеневого сурфактанта і незрілості дихальної системи.
  • СДР ІІ типу – захворювання, в основі якого лежить вторинне порушення сурфактантної системи, що приводить до зниженого синтезу. До цього типу відносяться синдром аспірації меконію (САМ), вади розвитку легень та серця, пологова травма,тяжка гіпоксія.
  • В структурі ранньої неонатальної смертності на Україні СДР займає провідне місце та складає 16,9%. РДС розвивається у 20% недоношених новонароджених, а у дітей, які народилися до 28 тижня гестації ця патологія досягає 80%. Загальна смертність дітей з РДС досягає 25%.

Сурфактант та його функції

  • Сурфактант – мономолекулярний шар на поверхні розділу між епітелієм альвеол та повітрям, є ліпопротеїном (90% ліпіди та 10% білки-апопротеїни), синтезується альвеоцитами ІІ порядку з 25-26 тижня гестації (сурфактант І типу), більш активний синтез відбувається з 34 тижня гестації (сурфактант ІІ типу).
  • Функції сурфактанта:
  • перешкоджає спаданню альвеол на видосі;
  • захищає легені від епітеліальних ушкоджень та сприяє мукоциліарному кліренсу;
  • має бактерицидну активність, стимулює макрофагальну реакцію в легенях;
  • приймає участь у регуляції мікроциркуляції в легенях та проникненості стінок альвеол.

Основні чинники СДР у новонароджених

  • Легеневі:
  • РДС;
  • транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН);
  • пневмонія;
  • аспірація меконію,крові, навколоплодних вод, молока;
  • легенева кровотеча;
  • набряк легень;
  • ателектаз;
  • пневмоторакс;
  • бронхолегенева дисплазія (БЛД);
  • обструкція верхніх дихальних шляхів;
  • Випіт у плевральну порожнину;
  • стійка легенева гіпертензія новонародженного (СЛНГ);
  • гіпоплазія та інші аномалії розвитку легень.
  • Позалегеневі:серцеві;метаболічні;неврологічні;гематологічні;інфекційні;шлунково-кишкові;інші.

Фактори, що спричиняють розвиток СДР

  • цукровий діабет у матері;
  • пологи шляхом кесарева розтину;
  • чоловіча стать дитини;
  • народження другим з двойні;
  • ізосерологічна несумісність крові матері та плода;
  • ВУІ;
  • морфофункціональна незрілість новонародженого;
  • спадкова ендокринна та вроджена патологія;
  • метаболічні розлади (гіповолемія, анемія, поліцитемія, гіпоглікемія, гіпотермія, ацидоз).

Основні ланки патогенезу РДС

  • спадіння альвеол на видосі;
  • гіпоксія, ацидоз, гіперкапнія;
  • спазм легеневої артерії;
  • шунтування крові;
  • ДВС-синдром;
  • геморагії;
  • активація ПОН;
  • серцева недостатність;
  • гіповолемія;
  • пригнічення імунітету.
  • Патогенез РДС завжди включає: ателектази (плазма пропитує судинну стінку), набряково-геморагічний синдром (плазма пропитує– набряк; плазма та форменні елементи пропитують судинну стінку та альвеоли - геморагії), утворення гіалінових мембран (ХГМ).
  • Головним в патогенезі СДР ІІ типу є вторинне порушення сурфактантної системи з підвищеним рівнем деградації фосфоліпідів внаслідок супутніх факторів (гіпоксія, метаболічні розлади, інфекції), що приводить до порушення вентиляційно-перфузійних відношень в легенях з розвитком ДН.

Класифікація

  • За типом СДР: СДР І типу (РДС) та СДР ІІ типу
  • За провідним чинником для СДР ІІ типу: перинатальне ураження ЦНС, пологова травма, морфо-функціональна незрілість, метаболічні порушення, вади розвитку серця та легень.
  • За важкістю дихальних розладів: важкі (сумарна оцінка за шкалами Довнеса або Сільвермана 7 та більше балів); помірні (4-6 балів); легкі (1-3 бали)
  • За ступенем ДН: І –ІІІ ст.
  • За ускладненням: пневмонія, легенева дисплазія, пневмоторакс.
  • Приклад діагнозу: СДР І типу (РДС), хвороба гіалінових мембран, помірні дихальні розлади; ДН ІІ ст., без ускладнень. Недоношеність ІІ ст.
  • Пологова травма ЦНС, ПВК І ст., гострий період, середньо-тяжкий період, СДР ІІ типу, важкі дихальні розлади; ДН ІІІ ст., без ускладнень.

Клініка

  • Діагностичні симптоми дихальних розладів: тахіпное > 60/хв , брадипное <30/хв, диспное, дихання типу гаспінг, апное < 20 сек, роздування крил носа, втягнення міжреберних проміжків та поддатливих ділянок грудної клітки (ретракції); , центральний цианоз (губ, слизових оболонок, тулуба) експіраторний стогін, дихання типу “гойдалки”.
  • ДН – клініко-лабораторний синдром, який характеризується порушенням газового складу крові (гіпоксемія і/або гіперкапнія), та розвитком ДР.
  • При ДН І ступеню - ураження легень клінічно компенсовано гіпервентиляцією. Задишка тільки при навантаженні. Гемодинамічні розлади відсутні.
  • При ДН ІІ ступеню – клінічні та лабораторні ознаки порушення зовнішнього дихання та гемодинаміки субкомпенсовані. Задишка та цианоз у стані спокою.
  • При ДН ІІІ ступеню – клінічна та лабораторна декомпенсація зовнішнього дихання та гемодинаміки. Задишка в стані спокою та на тлі кисневої терапії.

Діагностика

  • Перинатальна базується на результатах оцінки зрілості сурфактантної системи плода. У навколоплідних водах визначають рівень насичення лецитина, а також співвідношення рівнів лецитина та сфінгомієліна. Якщо рівень насичення лецитина >5 мг/л, ризик розвитку РДС складає <1%. Якщо співвідношення лецитин/сфінгомієлін (л/с) >2, вірогідність розвитку РДС 2%; якщо л/с =1-2, вірогідність розвитку РДС 50%; л/с<1, вірогідність розвитку РДС 75%.
  • Ризик розвитку та ступінь тяжкості РДС у новонароджених визначається за допомогою шкали Сільвермана-Андерсена. Доношеним дітям, які мають загрозу розвитку СДР, протягом першої доби проводять оцінку дихальної функції за шкалою Доунса. Оцінка 4 або більше балів свідчить про ДН та потребує моніторингу газового складу крові. Оцінка 7 балів є показом для переводу на ШВЛ.

Діагностика

  • Лабораторні та допоміжні методи дослідження:
  • - клінічний аналіз крові з обов’язковим визначенням гематокриту та тромбоцитів;
  • аналіз крові на цукор;
  • бактеріальне дослідження крові;
  • - визначення газового складу артеріальної крові;
  • - КОС;
  • - рентгендослідження органів грудної клітки;
  • - ЕХО-кардіографія;
  • - нейросонографія;
  • - гіпероксичний та гіпервентиляційний тести.

Диференційно-діагностичні критерії ХГМ

  • У 95% випадків розвивається у недоношених (дефіцит легеневого сурфактанта+незрілість дихальної системи). Клініка (тахіпное,стогін на видиху, ретракції, ціаноз) з`являється відразу після народження дитини, або протягом перших 6 годин після народження і прогресують протягом наступних 48 годин. На рентгенограмі ОГК дифузні вогнища зниженої прозорості – “матове скло”, “зернистість” легеневого малюнка, повітряна бронхограма, нечіткі або відсутні границі серця, “білі” легені. Артеріальна гіпоксемія та гіперкапнія, метаболічний змішаний ацидоз.

Диференційно-діагностичні критерії САМ

  • Часто у переношених дітей та дітей зі ЗВУР. Навколоплідні води брудні, нявність меконію в ротоглотці, шлунку, трахеобронхіальному дереві. З перших хвилин життя задишка змішаного характеру, виділення навколоплідних вод з роту та носу. При аускультації – різнокаліберні численні хрипи. На рентгенограмі ОГК: черезмірне розтягнення легень та сплощення діафрагми.

Лікування

  • При наявності ДР при народженні необхідно забеспечити додатковий тепловий захист та розпочати моніторінг життєво важливих функцій (важкість ДР, наявність епізодів апное, колір шкіри і слизових оболонок, насичення гемоглобіну киснем, температуру тіла, ЧСС, АТ, діурез).
  • Забезпечення повноцінного харчування. Наявність ДР є протипоказом для годування грудьми.При легких ДР годування проводять сцеженим грудним молоком, використовуючи пляшечку або назогастральний зонд. При ДР середньої важкості або важких застосовують парантеральне харчування ( 10% р-н глюкози, 10% р-н кальцію глюконату 300 мг/кг, АК, ліпіди ).
  • Інфузійна терапія проводиться з урахуванням вікової потреби дитини у рідині, при ДР середньої важкості або важких, об’єм в 1-у добу 70-80 мл/кг, в подальшому кожну добу додається по 20 мл/кг. Обов’язковий облік погодинного діурезу та контроль маси тіла, а також контроль електролітного складу крові. Перевага надається 10% розчину глюкози.
  • Всім дітям з РДС показана антибактеріальна терапія (цефураксим + гентаміцин).

Лікування

  • 5. Дихальна терапія:
  • Відновлення прохідності верхніх дихальних шляхів. Всім дітям з САМ показана санація трахеобронхіального дерева;
  • Киснева терапія (через маску, киснева палатка, носові канюлі, киснева терапія безпосередньо в кувезі);
  • Спонтанне дихання під постійним позитивним тиском (СДППТ) – покращує оксигенацію шляхом підвищення функціонального залишкового об’єму легень, розправляє альвеоли, відновлює вентиляційно-перфузійні відношення. Покази до проведення СДППТ: наростання симптомів ДН на фоні використання оксигенотерапії вільним потоком кисню, оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 4 балів, негативний “пінний” тест, апное недоношених, брадікардія, “зняття” дитини з ШВЛ. Перевага надається проведенню СДППТ за методом Мартіна-Буйера через носові катетери або ендотрахеальну трубку. Вихідні параметри СДППТ: тиск на видосі 5 см вод.ст., концентрація кисню 60%.

Лікування

  • ШВЛ. Покази: оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 7 балів; на фоні СДППТ Ра О2<50 мм рт.ст., Ра СО2>60 мм рт.ст. , рН <7.2; шок; тривалі приступи апное з брадікардією та цианозом; персистуючий центральний цианоз на тлі СДППТ; артеріальна гіпотензія; порушення периферичної гемодинаміки.
  • Інгаляційна терапія (лазолван, еуфілін, гідрокортизон, вітамін С, 2% розчин хлорида або гідрокарбоната натрія) використовують ультразвуковий інгалятор.

Лікування

  • 6. Використання екзогенного сурфактанта. Відрізняють 3 типа:
  • натуральний тваринний – “Куросурф”;
  • синтетичний – “Екзосурф”;
  • натуральний людський – “Сурфактант HL”.
  • Більшість неонатологів віддають перевагу натуральним тваринним препаратам. Їх дія проявляється швидше, відмічається менша частота розвитку ускладнень інтенсивної терапії, знижується тривалість ШВЛ.
  • Покази для введення препаратів сурфактанту:
  • -профілактичне введення. Всім дітям з ГВ <28 тиж. обов’язково в перші 15-30 хв. життя. При ГВ 30-32 тиж.- тільки при наявності показів до інтубації;
  • -лікувальне введення. Не залежить від ГВ, базується на критеріях: діагноз РДС підтверджений клінічно та рентгенологічно, Ра О2<80 мм рт.ст. на тлі використання 30% кисню;

Лікування

  • -раннє введення. Рекомендоване дітям з ГВ <32 тиж., які мають прояви РДС або потребують ШВЛ. Строк введення до 3-ї години життя;
  • -пізнє введення. Рекомендоване дітям з ГВ >32 тиж., які потребують лікування з використанням ШВЛ з фракційною концентрацією кисню >0,5. Строк введення до 8-ї години життя;
  • -повторне введення. Якщо через 6 год. після первинного введення натурального сурфактанту або через 12 год. після введення штучного сурфактанту дитині необхідна ШВЛ або Ра О2 залишається <80 мм рт.ст. при використанні 30% кисню.

Лікування

  • Протипокази для введення препаратів сурфактанту:
  • Абсолютні:
  • вади розвитку, несумісні з життям;
  • атрезія стравоходу;
  • легенева кровотеча;
  • значні порушення життєвих функцій та метаболізму (гіпотермія <350С, брадікардія, артеріальна гіпертензія, метаболічний ацидоз);
  • тяжкі органічні ураження ЦНС.
  • Відносні:
  • - невідповідний рівень медичного закладу.

Лікування

  • 7. Діуретична терапія (лазикс 1-4 мг/кг/доба, еуфілін 0-1 мл/кг) – ліквідує набряк головного мозку, стимулює дихальний центр, покращує кровоток через легені, печінку.
  • 8. Кортикостероїдна терапія (дексаметазон по преднізолону 1 мг/кг, курс 3-5 днів) – стабілізує гемодинаміку та стимулює продукцію сурфактанту.
  • 9. Гепаринотерапія – з метою профілактики ДВС-синдрому. 1-2-й день 100 ОД 4 рази/добу, 3-4-й день 75 ОД 3 рази/добу, 6-7-й день 25 ОД/добу.

Ускладнення інтенсивної терапії у дітей з РДС

  • Дихальні ускладнення – синдром втрати повітря з легень з наступним розвитком хронічних захворювань легень.
  • Розвиток та прогресування ПВК, що є основною причиною смерті дітей з РДС.
  • Порушення гемодинаміки – функціонуючий артеріальний протік зі скидом крові зліва направо та транзиторна легенева гіпертензія.
  • Ускладнення неправильної оксигенотерапії - ретинопатія недоношених.
  • Базисом профілактики цих ускладнень є досконале дотримання принципів лікування.

Профілактика

  • Основа попередження розвитку РДС – це профілактика передчасних пологів: відмова від куріння, перевід на більш легку роботу, контроль над інфекцією (при наявності у матері асимптомної бактеріурії антибактеріальна терапія на 40% знижує ризик передчасних пологів). Стратегії призначення антибіотиків в пологах:
  • жінкам з передчасними пологами; також при виявленні стрептококу групи В на 35-37 тиж. вагітності;
  • жінкам при наявності одного з факторів ризику (безводний проміжок >18 год., t тіла у матері >380С при 2-х вимірюваннях з інтервалом 2 год., недоношеність, інфікування стрептококом групи В у першої дитини.

Профілактика

  • Антенатальна стероїдна профілактика проводиться всім жінкам зі строком вагітності 23-34 тиж., які мають великий ризик передчасних пологів. Стероїдну терапію треба починати навіть коли пологи очікуються протягом найближчих годин. Використовують дексаметазон 6 мг з інтервалом 6 год. 4 введення в\м. Протипокази: тиреотоксикоз, кардіоміопатія, активна інфекція або хоріоамніоніт, виразкова хвороба шлунку або 12-палої кишки.
  • Адекватні реанімаційні заходи в пологовій залі (підтримка адекватної вентиляції, циркуляції та температури тіла. Гіпотермія зменшує продукцію сурфактанту та підвищує потребу в енергії, що приводить до ацидозу).
  • Доведено, що перетиснення пуповини із затримкою знижує ризик розвитку РДС.

Дякую за увагу!



База даних захищена авторським правом ©vaglivo.org 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка